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Locked-in-Syndrome (LIS)

6 mai 2006Auteurfrank

Définition

Syndrome (ensemble de symptômes) secondaire à une atteinte
bilatérale de la partie basse de la protubérance du tronc basilaire.
Au cours de cette affection le patient est atteint de paralysie motrice
(impossibilité d’effectuer des mouvements) de l’ensemble du corps.
D’autre part il est dans l’impossibilité de communiquer, sauf quelquefois
grâce à des mouvements codifiés de ses yeux.

Le patient est conscient, ses capacités intellectuelles sont conservées
mais il est incapable de bouger et de s’exprimer.

Historique

Terme anglais utilisé par Plum et Posner en 1965 pour désigner le
syndrome d’enfermement.

Physiopathologie

Ce syndrome est secondaire à la survenue d’un caillot sanguin
(thrombose) au niveau d’un vaisseau : le tronc basilaire. Le tronc
basilaire est une artère médiane située à la face avant du tronc cérébral
et qui résulte de l’union de deux artères vertébrales (artère passant de
chaque côté des vertèbres) le long du cou et donnant naissance aux
deux artères cérébrales postérieures. Ses branches assurent de cette
façon la vascularisation du tronc cérébral et du cervelet. Cette
thrombose a pour conséquence un arrêt de l’oxygénation de ces
organes et donc un ramollissement des tissus nerveux les composant.

Cela entraîne une rigidité dite de décérébration se traduisant par une
absence de « fonctionnement normal » du système nerveux supérieur à l’origine d’envoi d’influx nerveux qui ne passent plus vers le reste du
corps et les autres structures nerveuses de l’organisme (cerveau vers le
haut, moelle épinière vers le bas entre autres). Autrement dit, on
constate une interruption des faisceaux nerveux allant du cortex (partie
du cerveau contenant les corps des neurones) vers la moelle épinière.

Explication

Tous nos mouvements suivent le même mécanisme : le cerveau
commande à tel ou tel muscle de bouger en envoyant l’information via le
tronc cérébral, la moelle épinière et les nerfs moteurs qui partent des
vertèbres en direction des muscles.

Une interruption sur ce trajet occasionne une paralysie plus ou moins
importante en fonction de la zone interrompue. Dans le cas du Locked-in
Syndrome, c’est entre le tronc cérébral et la moelle épinière que
l’information ne passe plus.

Il n’est pas toujours simple de diagnostiquer cette affection car au
début, les malades sont souvent inconscients. Une tétraplégie, la
paralysie des quatre membres, associée à une perte de connaissance
peut déclencher un tableau similaire à cette pathologie.

Le Locked-in Syndrome est généralement dû à l’obstruction de l’artère
qui apporte l’oxygène au cerveau. Plus rarement, il peut avoir pour
origine une hémorragie, un traumatisme crânien ou une tumeur. Mais
une atteinte de la myéline, la gaine qui protège le système nerveux, entraîne aussi, dans certains cas, un tel syndrome, tout comme une
infection, une overdose d’héroïne ou la prise excessive de médicaments.

Les patients doivent être pris en charge en milieu spécialisé. Ils ne
peuvent pas respirer spontanément. Un respirateur artificiel est
nécessaire, ainsi que le traitement de la cause, s’il est possible, et une
rééducation. Un soutien psychologique apparaît enfin indispensable

L’évolution est souvent péjorative et émaillée de complications. Mais
une récupération partielle est parfois possible : la respiration redevient
naturelle et la mobilisation des mains permet de recouvrer une petite
autonomie.

La recherche

Plusieurs pistes de recherche sont explorées, qui consistent surtout à
améliorer la communication.

On étudie notamment la technique de neurostimulation, qui consiste à
utiliser des électrodes pour stimuler les muscles réflexes, c’est-à-dire
ceux qui n’ont pas besoin de la volonté pour fonctionner. Ceux-ci
peuvent ainsi activer les muscles volontaires, qui sont, eux, touchés par
le Locked-in Syndrome.

Pour cela, des électrodes implantées dans le cerveau envoient des
impulsions dans une zone particulière : le cortex moteur, qui commande
tous les muscles.

Ces électrodes sont reliées à un ordinateur et le patient peut ainsi
choisir la lettre qu’il veut utiliser ou une icône qui représente un
message. Avec de l’entraînement, les malades parviennent ainsi à
s’exprimer plus facilement.

Une autre technique tente de stimuler la croissance des cellules qui
fonctionnent encore dans le cerveau.

Pour répondre aux besoins sanitaires et médicaux-sociaux des patients,
l’Assistance Publique-Hôpitaux de Paris (AP-HP) et l’Association du
Locked-in Syndrome (ALIS) ont décidé de mettre en place une
collaboration entre leurs différentes structures.

Cela permet aux personnes atteintes de bénéficier de bilans médico-
social et sanitaire auprès de spécialistes des hôpitaux AP-HP. Cela
répond à un besoin, car la médecine de ville est souvent désemparée
par la prise en charge des malades atteints de Locked-in Syndrome.

Le service de rééducation fonctionnelle de l’hôpital Raymond-Poincaré, à
Garches, est ainsi devenu une structure de référence.

Symptôme

  • Tétraplégie (paralysie des quatre membres)
  • Rigidité de décérébration (voir ci-dessus)
  • Paralysie des muscles de la langue, du pharynx et du larynx ainsi que ceux du visage (partie inférieure)
  • Paralysie des mouvements permettant le regard
  • Exagération des réflexes cochléaires (touchant le limaçon de l’oreille interne)
  • Atteinte du nez et des paupières
  • Insomnie
  • La conscience et la vigilance ne sont pas modifiées.

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